Meet Julie Knutson – alpha-1 sister and activist from Minnesota – Møt Julie Knutson, alfa-1-søster og aktivist fra Minnesota

Julie Knutsonweb  Seattle 2012

The national alpha-1 conference in Seattle in June 2012 gave me the opportunity to meet in person Julie, who I had had as Facebookfriend for about a year. Outgoing, positive and energetic – just as I had imagined. It was a pleasure to meet her! Bildet ble tatt under denne konferansen.

On April 3, 2013 I find her story in Lifescript, healthy living for women. I want to present her story to Scandinavians who is not too happy with English, and sends Julie a message on Facebook asking for permission to use her picture and to tell her story in my words in my blog. She gives me her permission – and the rest of this blogpost will be in Norwegian. Why share this story? Because it is personal and tells the story from real life and not just the statistics and impersonalities from a study or a research program. Alpha-1 hits PEOPLE, like you and me and our family and friends!

En amerikansk alfa-ener med guts og et hjerte av gull

På den nasjonale Alpha-1 konferansen i Seattle i 2012 hadde jeg gleden av å endelig møte min Facebook-venninne Julie i virkelighetens verden. Vi hadde utvekslet utallige meldinger det siste året, og hun hadde gode kunnskaper om alf som angikk alfa-1 antitrypsinmangel.

3. april i år la en annen Facebookvenn ut en lenke til en artikkel. Jeg fulgte denne lenken, og der var hun igjen,  Julie Knutson, min alfa-venn! Her fikk jeg lese hennes historie i sammenheng, og denne historien ønsket jeg å dele med mine skandinaviske venner. En personlig melding på Facebook var alt som skulle til for å få lov å omskrive hennes historie med mine ord. Takk til Julie!

Hvorfor dele?

I Norge, og sikkert i resten av Skandinavia skrives det lite om alfa-1 antitrypsinmangel i det hele tatt, og jeg har med ett unntak ikke lest en eneste personlig historie om hvordan det er å ha utviklet sykdommen, måtte ta imot diagnosen og deretter leve med den. Jeg tror det kan være på tide å bringe de levende menneskene fram i lyset for å gi denne genetiske KOLS-varianten et menneskelig ansikt i stedet for at den bare blir liggende der som deler av en statistikk og noen siders forkningsresultater. Lett å glemme da at det handler om levende mennesker som har et liv med familie og venner…

Julies åtte legebesøk

Psykoterapeuten Julie merket at noe var galt for 12 år siden. Som den ivrige jeger hun var, merket hun på en jakttur i Minnesotas skoger at pusten gikk tyngre enn vanlig. Først trodde hun det var allergi, for det virket som om noe var galt. Et besøk hos en allergilege så ut til å bekrefte dette, og Julie begynte med innhalator og medisin som reduserer inflammasjon i lungene. Likevel hjalp det ikke stort. Hun var fortsatt kortpustet, og selv ved oppfølgingsbesøket to år senere ble det ikke tatt ytterligere tester.

Et besøk hos indremedisiner bekreftet tilsynelatende allergidiagnosen, og en ny innhalatormedisin ble lagt til, uten at dette endte opp i riktig diagnose.

Tilfeldighet

Fire år senere var det tilfeldigheter som førte til at det endelig ble stilt korrekt diagnose. På dette tidspunktet fikk Julies far diganose skrumplever, så alvorlig at Julie meldte seg som frivillig med tanke på å donere en del av leveren. Og alt så i første omgang svært lovende ut. Perfekt match med tanke på donor.

Et slag i ansiktet

En av blodprøvene viste en «feil» – og videre testing viste at det var alfa-1 antitrypsinmangel som var problemet – den samme genfeilen som faren hadde. Alfa-1 antitrypsinet er et «snilt» enzym som produseres t i leveren, for så å sendes ut i blodstrømmen for blant annet å beskytte lungene mot et  enzym som kalles nøytrofil elastase. Les mer om dette på blogsiden om alfa-1 mangel.

Arvelighet

Alfa-1-genet er recessivt og må  arves Julies far var en bærer MED symptomer, mens Julies mor var en bærer av genet som ikke hadde symptomer. Julie hadde trukket loddet med et defekt gen fra begge, mens broren hennes viste seg å være den heldige vinner av to friske gen. Han kan dermed heller ikke bringe sykdommen videre.

Julie og hennes sykdom

Nye undersøkelser viste at Julie hadde utviklet et heftig emfysem. Da hun fikk allergidiagnosen fire år før hadde hun en lungekapasitet på 68 %. Nå var denne kapasiteten redusert til 38%. Og med dette fikk hun et nytt sjokk med på veien: Legen hennes ga henne uten videre beskjed om at hun nå hadde 2-5 år igjen å leve, og at hun burde tenke gjennom hvordan hun ville bruke disse årene og sørge for at hun fikk orden på det som måtte ordnes!

Litt av en melding å få for et ihuga friluftsmenneske som Julie! Hele hennes verden ble snudd på hodet i løpet av et lit øyeblikk.

Viktigheten av tidlig diagnose

Julie mener selv at hun kunne bevart mer av lungekapasiteten om de hadde gitt henne en riktig diagnose med en gang. For det første kunne hun ha kommet raskere i gang med erstatningsterapien og dermed bevart mer av lungekapasiteten. Men ved å i alle fall komme i gang med erstatningsterapi har utviklingen bremset opp såpass at hun nå fire år etter fortsatt har 34-36% lungekapsitet.

Erstatningsterapi

I USA og enkelte land i Europa tilbys pasientene erstatningsterapi i form av humant alfa-1-antitrypsin utvunnet fra menneskeblod. I og med at de fleste som mottar blodoverføring har tilstrekkelig alfa-1 antitrypsin selv, går ikke noe til spille ved å trekke ut alfa-1 antitrypsin fra blodplasma. Dette gis intravenøst. I USA har de fleste som får erstatningsterapi mulighet for å få disse infusjonene hjemme av et ambulerende team.Men selv om behandlingen bremser utviklingen på samme måte som enkelte medisiner mot MS, er det ingen kur i den forstand at man blir frisk. Da trengs det både genterapi og stamcelleterapi. Det forskes intenst på dette, men resultatene og anvendeligheten i forhold til pasienter ligger nok fortsatt et godt stykke fram i tid.

Røyking og forurensning.

En av betingelsene for å få erstatningsterapi er total røykestopp.

Dette var ikke Julies problem, hun er av de som aldri har røykt. Allikevel er genfeilen nok til å sørge for at hun fikk emfysem!  Flere andre som ikke har røykt, har jobbet i støvfylte omgivelser eller i kjemikaliedunster. Cleveland-klinikken i USA har vurdert at hver sjette pasient med konstatert KOLS har alfa-1-antitrypsinmangel, som ikke bare kan ødelegge lungene men også leveren. Heldigvis har leveren såpass store regenerende egenskaper at de fleste ikke merker så mye til problemer her.

Et følelsesmessig slag

Å få både farens og egne helseproblemer i fanget på den måten hun fikk det ble i meste laget for Julie. Hun gikk inn i en alvorlig depresjon som varte i to år. Den snek seg umerkelig innpå henne, inntil hun som alltid hadde vært sterkt uavhengig havnet helt i kjelleren. Huset så ut som en tornado av den ikke-hvite sorten hadde feid gjennom huset. Hun orket ikke engang å re sengen. Den sviktende helsen gjorde at hun måtte slutte å jobbe.

Den tidligere så utadvendte kvinnen var med ett blit tvunget til å holde seg mest mulig hjemme. Men etter at kjæresten ga henne klare meldinger skjønte hun at hun måtte ta grep og komme seg tilbake til et liv selv om dette ville bli annerledes enn før.

Hjelp og hjelper

Julie innså at hun på et vis hadde fornektet hele diagnosen da hun fikk den, for deretter å gå inn en lengre sorgprosess. Det at legen hadde gitt henne  to-fem år å leve gjorde at femårsmerket måtte passeres før hun klarte å skjønne at hun var en «overlever»  som ikke kom til å stikke av med det aller første.

Familien ble hennes store støtte i starten, men det var vanskelig å finne andre som hadde samme diagnose. Høsten 2004 startet hun derfor en egen støttegruppe som heter Alfa Loons of Minnesota. Gruppen tilbyr støtte, informasjon og ressurser til alfa-pasienter og deres familier. Sosiale medier som Facebook brukes flittig for å dele erfaringer, og hun er også knyttet opp mot Alpha-1 Foundation.

Julie har et bra liv i dag, etter at hun bestemte seg for å ta grep og begynne å LEVE. hun er en høyt verdsatt venn på Facebook, som alltid har et godt ord å gi videre eller hjelper folk å nøste opp i pratiske problemer som å finne en god lege med kunnskaper om alfa-1 mangel.

Julies råd til deg med KOLS – med eller uten alfa-1 mangel:

  • Dersom du får erstatningsterapi – ta den om kvelden siden den gjør deg trøtt (behandlingen er desverre ikke tilgjengelig i Norge pr idag)
  •  Gå i hi når det er forkjølelses og influensasesong. Sørg for å ha et lager av det du trenger i hus før vinteren så du slipper å stå i kø i butikker. Det er best å i størst mulig grad unngå syke, hostende kunder.
  • Ikke bagatelliser en hoste eller tett nese. Søk medisinsk hjelp før de vanlige virusene utvikler seg til lungeødeleggende infeksjoner.
  • Lev et sunt liv: Ikke røyk, begrens alkoholforbruket (også fordi det hindrer leveren i å produsere næring til blodet),  vask hendene dine ofte for å unngå smitte. Når noen kommer hjem til meg må de vaske hendene med antibac såpe før de berører noe.
  • I høytider som jula bør du be familiemedlemmer gi deg beskjed dersom de er syke. Julie holder seg hjemme for å unngå smitte om så er tilfelle.
  • Finn en doktor med kunnskaper om Alfa-1 mangel. Sørg for at du inngår som et team med legen slik at du spiller en aktiv rolle.
  • Gled deg over et sosialt liv og lev så normalt du kan. Du kan bli med på «skitur» selv om du sitter inne på skihytta eller i solveggen utenfor! Du er nødt til å komme deg ut for å holde deg på plass blant de levende.
  • Finn et støtteapparat. Du kan få nyttig informasjon fra dem og sammen kan dere backe hverandre opp.
  • Tren, men på dine betingelser. Hun gikk til et treningssenter og holdt på å dø av det fordi treningen ble for krevende. Nå rocker hun hjemme med WII spill en time noen dager i uka. Hunden hennes Topi, en labrapoodle, er en fin turvenn som drar henne med ut.
  • Pass på hva du spiser! Kullsyreholdige drikker som brus, øl og lignende gir luftdannelser og legger  press på lungene. Spis sunn mat og hold vekten nede om du kan.
  • your diet: Avoid gassy foods, like soda, which create bloat and pressure on the lungs. Eat healthy foods and keep your weight down if possible.

Men det viktigste i følge Julie er å unngå å få panikk.

Lær  deg mest mulig om sykdommen, lær å leve med den og med forandringene som kommer med KOLS. Men ta en dag av gangen. Det er helt greit å bli redd, men vit at du ikke kommer til å dø umiddelbart.

Legg igjen en kommentar

Fyll inn i feltene under, eller klikk på et ikon for å logge inn:

WordPress.com-logo

Du kommenterer med bruk av din WordPress.com konto. Logg ut / Endre )

Twitter picture

Du kommenterer med bruk av din Twitter konto. Logg ut / Endre )

Facebookbilde

Du kommenterer med bruk av din Facebook konto. Logg ut / Endre )

Google+ photo

Du kommenterer med bruk av din Google+ konto. Logg ut / Endre )

Kobler til %s

%d bloggers like this: